La malformación de Arnold Chiari aparece cuando el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Sí, suena complejo y lo es, por eso siempre trato de ser muy claro y comprensivo con los padres de familia preocupados que consultan por la salud de sus pequeños.
Hablemos entonces en palabras más sencillas. La malformación de Chiari es una anomalía que consiste en que el cerebelo (coordinador del movimiento muscular), sobresale y ocupa parte del espacio de la médula espinal. Suele ser congénita y podría ser hereditaria.
Básicamente, ocurre porque parte del cráneo es más pequeña de lo normal o se encuentra deformado, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.
Esta condición también recibe el nombre de hernia tonsilar o ectopia tonsilar, ya que la parte del cerebelo que desciende recibe el nombre de “amígdalas cerebelosas”.
La malformación de Chiari se diagnostica a partir de:
- Antecedentes médicos
- Evaluación de síntomas
- Exploración física
- Imágenes por Resonancia Magnética o Tomografía Computarizada
Ahora bien, esta condición se clasifica en 3 tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal:
Malformación de Chiari Tipo 1: Los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía debido a que se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Es el más frecuente, y a veces las personas no saben que la padecen hasta la edad adulta.
Presenta síntomas como:
- Fuertes dolores de cabeza.
- Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies.
- Mareos.
- Dificultad para tragar, náuseas, atragantamiento y vómitos.
- Insomnio y depresión.
- Dolor de cuello.
- Problemas con el equilibrio.
- Mala coordinación de las manos.
También puede ser que las personas con esta condición presenten zumbido en los oídos, escoliosis, ritmo cardíaco lento y problemas respiratorios.
Por su parte, la malformación de Chiari del tipo 2 y 3 son formas pediátricas y están presentes al nacer (se desarrollan dentro del vientre materno).
Malformación de Chiari Tipo 2: Ocurre cuando más cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal. Sus síntomas son:
- Cambios abruptos en la respiración.
- Problemas de deglución, como arcadas o nauseas.
- Movimientos oculares rápidos y hacia abajo.
- Debilidad en los brazos.
Un dato importante por considerar es que los signos de esta enfermedad pueden sumarse a los relacionados con mielomeningocele (una forma de espina bífida que casi siempre acompaña a la malformación de Chiari tipo 2).
Esta condición generalmente se detecta con una ecografía durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia. Lo mismo aplica para la malformación de Chiari tipo 3.
Malformación de Chiari tipo 3: Es rara y grave. Ocurre cuando una porción del cerebelo o del tronco encefálico se prolonga o desplaza a través de una abertura (pequeña fosa) en la parte posterior del cráneo.
Este tipo de malformación de Chiari tiene una tasa de mortalidad más alta y también puede causar problemas neurológicos.
Ahora bien, ¿cuál es el tratamiento para la malformación de Chiari?
Esta condición no tiene cura, pero existen mecanismos para aliviar los síntomas. De hecho, cuando la gravedad y las características de la lesión ameritan, se opta por cirugía para detener la progresión de los cambios en la anatomía del cerebro y el conducto raquídeo.
Una cirugía suele reducir la presión en el cerebelo y la médula espinal (descompresión), y restaurar el flujo del líquido cefalorraquídeo, dándole calidad de vida al paciente.
¿Qué riesgos implica la cirugía? Por un tema de transparencia y ética profesional siempre le indico a mis pacientes que tras este tipo de intervenciones quirúrgicas existe la posibilidad de sufrir infecciones, líquido en el cerebro, fuga de líquido o dificultades con la cicatrización de la herida.
Finalmente, y después de la cirugía, se requieren exámenes de seguimiento, como pruebas de diagnóstico con imágenes. Si tiene dudas o necesita más información sobre la malformación de Chiari, contácteme, soy especialista en Neurocirugía y me honrará asesorarle.
